综述非典型和复杂性可逆性后部脑病综合征的 [复制链接]

可逆性后部脑病综合征（PRES）是一组影响中枢神经系统的综合征，临床表现包括头痛、意识状态改变、癫痫发作和视力丧失。PRES最初是在年由Hinchey等人描述的。研究显示多种疾病可能导致PRES的发展，最常见的病因包括中重度高血压、子痫前期/子痫、脓*症、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）、联合化疗方案以及骨髓和干细胞移植。

PRES的典型CT和MRI表现包括近对称性半球血管源性水肿，常累及皮层下白质及皮层。尽管水肿分布的最常见模式存在差异，但Bartynski等对大量患者的分析得出病变分布模式包括全分水岭模式（22.8%）、额上沟模式（27.2%）和顶-枕叶模式（22.1%），这些模式中有27.9%的患者为部分或不对称性分布。本文将从PRES的非典型部位、PRES中的出血、弥散受限、增强、血管痉挛以及预后等方面进行综述。

PRES的非典型部位

尽管PRES在影像学上最常见的表现为大脑半球皮层下/皮层水肿，以顶-枕叶为主，深部结构和后颅窝也有不同程度的受累，但也可能以非典型的方式出现（图1），如单独累及深部灰质、脑干/小脑半球，甚至单独累及脊髓。

一项纳入了例PRES患者的研究显示，4%的患者有“中央变异型”的影像学表现，表现为脑干或深部灰质受累，而没有大脑半球受累。而另一项纳入76例患者的研究显示30.3%会累及丘脑、小脑为34.2%、脑干为18.4%和基底节为11.8%，单侧受累见于2.6%的患者。一项纳入96例患者的研究显示约25%的患者出现深部灰质受累，50%以上的患者幕下受累（主要是小脑和脑桥）。此外，有少数报道提示PRES可累及脊髓，影像上都表现为融合性扩张的中央脊髓T2高信号，跨越至少四个节段，累及颈延髓交界处。

图岁的女性，有骨髓移植史。

轴位平扫图像（A，B）显示中央变异型PRES伴有中脑水肿，并延伸至下丘脑和视神经束（A，箭头）和脑桥（B，箭头）。轴位GRE图像（C）显示脑桥外围有出血（箭头）。

PRES中的出血

PRES可能因出血而复杂化（图1-3）。一项纳入例患者的研究显示，15%的患者可见出血。主要表现为局灶性点状/微出血（5mm），脑沟蛛网膜下腔出血和局灶性血肿形成。值得注意的是，与实体器官移植相比，骨髓移植术后出血的发生率更高；而血压对出血发生率无影响。一项纳入31例患者的SWI序列研究显示，出血见于64.5％的患者，其中58.1％的患者在发病时可见微出血，随访时为64.7％；蛛网膜下腔出血为12.9％，实质血肿形成为6.5％。据研究，PRES的总体出血发生率在15％至65％之间。

图岁男性患者，诊断为晚期肾脏疾病和严重高血压。

轴位CT图像（A）显示右侧丘脑与右侧内囊后肢交界处局灶性实质性出血（箭头）。轴位DWI和ADC图像（B，C）显示右侧胼胝体压部（B，箭头）和左侧脑室周围白质（C，箭头）存在弥散受限。轴位DWI显示右侧丘脑血肿（B，短箭头）。轴位SWI图像（D）显示右侧顶叶皮层下白色点状出血（箭头），右侧丘脑血肿形成（箭头）。轴位平扫图像（E，F）显示左侧小脑（E，箭头）和双侧前额叶汇合性水肿（F，箭头）。

图岁患有子痫的孕妇。

轴位FLAIR图像（A–C）显示双侧小脑半球和小脑蚓部（A，箭头），双侧豆状核/尾状核（B和C，短箭头）和左侧顶枕区水肿。轴位GRE（D）和T2加权（E，F）图像显示左侧尾状核丘脑沟局灶性出血（D和E，箭头）延伸至左侧脑室（F，箭头）。

PRES中的弥散受限

PRES主要以血管源性水肿为主，但也可能出现弥散受限（图2）。某些病例可能表现为可逆性弥散受限，类似于蛛网膜下腔出血后短暂性脑缺血、静脉缺血/梗死和血管痉挛的表现。一项纳入76例患者的研究显示17.3％的患者可见弥散受限，而另一项纳入22例患者的研究显示22％可见弥散受限，其中2例在随访中进展为梗塞。在PRES中遇到广泛的血管源性水肿的情况下，血管源性水肿区域中的某些细胞*性水肿区域可能显示等强度的ADC信号，代表ADC假正常化。

PRES中的增强

关于PRES中的病灶强化报道不一，通常表现为软脑膜或皮层增强。一项纳入例患者的研究显示43.7％患者可见增强，其中17.8％为软脑膜增强，15.6％存在软脑膜和皮层增强。

PRES中的血管痉挛

在PRES患者的血管成像中通常可见血管病变。如一项纳入46例患者的研究显示87％的患者可见弥漫性血管收缩、局灶性血管病或血管修剪。在11例接受MRA随访检查的患者中，有7例表现出血管病变的改善或缓解。重要的是这些发现与可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）比较相似。研究显示9–38％的RCVS患者表现为可逆性血管源性水肿。RCVS的潜在病因学理论包括脑血管张力紊乱和内皮功能障碍，与PRES发病机理类似，二者可能是脑自动调节异常和/或内皮损伤的表现。

PRES的预后

尽管PRES通常是可逆的（占病例的70–90％），但出血和/或弥散受限引起的并发症通常预示患者的预后较差。一项纳入22例患者的研究显示对于存在弥散受限的患者，50％观察到死亡。此外，PRES累及脑干与较差预后有关。一项研究纳入了99例患者对血管源性水肿、出血和弥散受限进行分析，结果显示广泛的血管性水肿、出血的存在和弥散受限均与不良的临床结局有关。

小结

识别PRES的非典型影像表现对避免诊断和治疗的延误非常重要，快速识别影响患者预后的因素同样重要。