3月4日，一则#6岁女孩去世捐器官救5人#的微博话题登上热搜榜。福建小女孩林诺恩患有弥漫内生型桥脑胶质瘤（DIPG）,去世后，她捐赠的器官挽回了5个人的生命。
对于儿童脑胶质瘤，大众知道的也许并不是很多。为什么此种肿瘤如此凶险？有没有先进的方法能挽救孩子们的生命？《Vista看天下》记者专访首都医科医院副院长、神经外科张力伟教授，一起来听听他的看法。
文章来源
Vista看天下
年第9期
记者
孙译蔚
编辑
沈佳音
排版
博雅
我们先来回顾一下这个事件：
3月4日，一则#6岁女孩去世捐器官救5人#的微博话题登上热搜榜。半天内达到2.1亿次阅读，29万次点赞，并引发3.3万次讨论，仅次于#全国两会#。
来自福建的小女孩林诺恩因弥漫内生型桥脑胶质瘤去世，她的妈妈决定捐献女儿的器官，医院。
同时我们也紧跟热点，整合了儿童脑肿瘤相关科普稿：
6岁女孩捐赠器官救活5人，她所患的脑胶质瘤是什么病？
《Vista看天下》记者联系诺恩的父母，深入儿童DIPG群，写了关于诺恩的故事：
6岁的她走了，给五个人留下了生命的希望
今天，我们为大家医院副院长、神经外科张力伟教授的专访。张教授提到：儿童DIPG现在依然是国际上的罕见病，全球有多个临床实验中心开展小儿DIPG的临床试验和药品研发。
张力伟
现任首都医科大学附属
医院神经外科教授
主任医师、副院长
以下为采访全文：
记者：我在儿童DIPG互助群里看到，大部分孩子半年或者不到一年就去世了，而且状态极差，为什么会这样？
张力伟：这个病现在依然是国际上的罕见病，目前还没有更好的治疗方法。由于发病率相对不是很高，国家对新药品的研发就不会投入大量精力。罕见病需要研发投入很大，受益人群很少，厂家从商业利益上考虑可能也就不会投入很多精力和资金。
这个病到今天为止最大的突破只有手术治疗方法和技术。上世纪50年代，治疗这个病的原则，基本就和现在一样，主要是放疗化疗。当然，随着科技进步，可能有更多的靶向性药物出现造福于病人。
记者：孩子患病后，很多父母面临治与不治两种选择，有些孩子在治疗中可能就去世了，家长就想，或许还不如不治。对于这种情况，您怎么看？
张力伟：目前这个病，医院一年也做不了几例，这些医院就诊。很多家长关心这个病到底能不能治愈，有些家长考虑到能治愈才治，不能治愈就不治了。
事实上，现在很多脑部恶性肿瘤能治愈的并不多，只是说延长生存期，比如说病人能够活两年，活五年。
当然，科技发展变化迅速，可能新方法又会很快出来。我知道现在全球有多个临床实验中心来做小儿DIPG的临床试验和药品研发，有可能出现非常好的结果。
有一些病人现在治了，有可能会延长一定的生命周期，可能在这个时间段内有新的治疗方法出来了。
家长到底治，还是不治，怎么治？医生决定不了，医生只能告诉他这个疾病的特点和发生发展的过程，这个病确实非常难治。
社会的发展需要更多的人与人之间的相互关爱和扶持，我们不只是个体，还要为整个群体着想，将来还会有人得这个病。很多病人和家属有很高的境界，是为下一个群体来服务的。
既往难治性疾病，如结核也好，肝炎也好，上世纪四五十年代的那些病人基本都死了，如果那些病人不治的话，我们没法摸索出治疗这个病的方法，医学科学就不能进步。
事实上，我们接触的很多家长也非常好，有家长说，可能我的孩子治疗效果不好，但我们希望能通过我们孩子的病例，让医生在治疗过程中总结经验，为其他病人能带来一点益处。我们孩子活半年，因为我们，下一个孩子可以多活半年。
记者：群里的人一直在互相分享药物，比如说有一些家长可能走偏方，目前来看，用药比较混乱。您在药物上给家长什么样的建议？
张力伟：在门诊，家长经常问我们，有没有什么药？所谓药物好不好，就是能不能真正达到有效的治疗效果。哪怕比传统的治疗方法延长半年、一年，也是治疗有效。因为脑干胶质瘤是综合治疗才能看到治疗效果，单一药物治疗，特别是化疗药物，目前没有特别有效的。
很多家属只用替莫唑胺这种药，但这种药没有在儿童DIPG上做过临床实验，目前还没有数据和临床证据证明它对儿童DIPG是有效的。
现在是家属病人抱有一丝希望，进行试验性治疗，但效果肯定不好，也给家里增加了不必要的负担。
目前的情况是，能做手术或穿刺活检是第一步，在保证安全的情况下，手术尽量减少肿瘤的体积，因为脑干功能复杂，目前不可能把肿瘤全切除，只是缩小它的体积。
DIPG减瘤手术后肿瘤局部产生一些反应，将来调动体内的免疫系统，参与自身免疫应答。放疗可以暂缓病人的症状，但不能延长整个生存期。
从治疗本身来讲，现在可能更多寄希望于药物的突破上。最近国际上也在做一些药物的临床实验，国内包括清华大学等一些科研单位也都在做一些药物筛查。
已出刊的《VISTA看天下》电子版截图
药物筛选在实验室有些效果很好，但要走到病人身上还要经过一期、二期、三期临床实验，这个过程可能很漫长。
年底，ONC作为首创新药面世，这个药在美国做实验的时候，一个患DIPG的小孩活了20多个月。国内华润集团把处方权买下了，我们也在参与做临床实验，希望将来给中国患DIPG的孩子一个更好的结果。
第二个就是免疫治疗，我可能更看好免疫治疗这一块，比如说疫苗、CAR-T疗法，医院也在开展此项工作，我们开展了组蛋白H3.3-K27M突变抗原肽增强型疫苗治疗DIPG的临床研究，将来可能会在这一块有一些重大突破。
记者:医院每年在DIPG病人上的接诊量有多少？您目前在做什么临床研究？遇到了什么困境？
张力伟:我们门诊看脑干肿瘤差不多每年有七百人左右。脑干肿瘤不止是胶质瘤，还有转移瘤、淋巴瘤等，但脑干肿瘤中70%左右是脑干胶质瘤，脑干胶质瘤中又有将近70%左右是儿童脑干胶质瘤，儿童脑干肿瘤里将近80%是DIPG。
我目前主要研究两方面，一是外科手术技术的提高，二是脑干胶质瘤，特别是儿童DIPG的生物学变化及早期诊断等，三是药物筛查，希望找到一些合适的药物，而不是大家都在盲目用药。
主要的困境是，一是前面说的，希望家属有为后面病人贡献的情怀；二是国家加大这一块的科技和临床研究的投入。病人在生命的终点时应该进行遗体或者器官的捐献。
做器官捐献，为什么有的地区发展得好，有的地区发展得不好？和后面的保障工作，以及人文关爱有很大关系。
DIPG患者小诺恩捐献器官
全体医护人员向诺恩的遗体三鞠躬，为她默哀
图片来源：福建日报
我们社会需要有这样一个氛围，给予病人更好的照顾——心理上的照顾或是物质上的关爱。医院治疗，孩子有各种各样的喜好，比如说我今天想见一个什么明星，医院提出这样一个需求，医院便会帮他安排。
当病人心里很郁闷的时候，外界会帮助他调节，而不只是让父母来帮他。父母那时候的状态是崩溃的。我们有时候说，手术不能做，父母当时就痛哭流涕。
还有一些家长在孩子面前说，他能活半年还是活几个月，这样的话孩子也受不了。
这是一个大的环境和社会氛围，包括病人临终的时候说要捐献，要有仪式感，要尊重生命，不能把器官拿来就结束了，应该是一个很体面的过程，比如他喜欢穿的是什么，房间应该布置成什么样，他喜欢什么样的音乐等等。
实际上，我们现在更多
