肠源性囊肿病理与临床特点
肠源性囊肿（enterogenouscyst）也称神经肠源性囊肿、原肠囊肿，以椎管内多见，颅内少见。发病机制是胚胎发育第3周神经管与原肠分离障碍，残留或异位的中胚层组织形成，病理特点为囊肿内衬扁平、立方、柱状或假复层柱状上皮、复层扁平上皮。本病位于颅内者常无特异性征象，与所在部位有关，表现包括头痛、面部麻木等。手术彻底切除为本病首选治疗方法，但常因与血管及神经粘连而难以全切，术后易复发，并有恶变倾向。
CT与MRI特点
①部位与形态:常位于延髓前方及桥小脑角区，偶见于后颅窝脑实质内、斜坡等部位，罕见于鞍上、四叠体池、前颅窝。呈圆形或分叶状，边缘清楚，一般小于2cm；
②CT平扫为低或等密度肿物，边界清楚，增强扫描无强化。邻近的小脑、脑干、第四脑室等受压、变形，桥小脑角池部分增宽；
③由于囊内可以是均质浆液、清亮水样液体或类似胶样囊肿样不透明物质，包括含量不等的蛋白质，蛋白质分子大小不一，故本病MRI信号表现多样，如含较多蛋白质成分或囊内出血，在平扫T1WI可呈高信号、T2WI呈低信号。一般囊肿周围无水肿，当肿块较大压迫周围脑实质可产生水肿表现，一般为轻度水肿。最常见表现为T1与脑脊液信号相等或略高、T2为高于脑脊液信号，FLAIR为高于脑脊液信号，增强扫描无强化，少数可见不均匀环状强化或明显强化，可能原因是囊壁含纤维成分或囊壁破裂所致无菌性炎症。
简要病史
A
B
C
D
例1，女，21岁。右侧面部麻木1个月。
A
B
例2，女，58岁。头痛、右侧面部麻木1月余。CT与MRI所见
例1，CT平扫（图1A），后颅窝中线区巨大高密度肿物（箭），边界清楚，最大径5cm，CT值96HU，其左后方向内凸出等密度结节（箭头），CT值约38HU，第四脑室显示不清。T1WI（图1B），病变大部呈高信号（箭），其左后方结节为不均匀等及高信号（箭头）。T2WI（图1C），肿物大部为低信号，左后方结节为不均匀略高信号（箭），囊变为稍高信号。DWI（图1D），肿物无扩散受限（箭），左后方结节为稍低信号。
例2，T2WI（图2A），右侧桥小脑角区囊性肿物，呈高信号（箭），脑干、右侧小脑半球、第四脑室明显受压，基底动脉与三叉神经受压。幕上脑室扩大，右侧颞角为著。FLAIR（图2B），病变呈低信号（箭），未见瘤周水肿。增强扫描无强化（未列出）。
最后诊断
均为肠源性囊肿。
鉴别诊断
①蛛网膜囊肿，CT密度及MR各序列信号均与脑脊液一致，而肠源性囊肿信号与脑脊液略有差异，FLAIR上由于内含一定量蛋白成分而信号高于脑脊液；
②表皮样囊肿，桥小脑角区多见，密度及信号更加不均匀，呈钻缝样或塑形性生长，易包绕血管、神经，边缘分叶明显，FLAIR及DWI上信号明显不均匀，偶可见囊壁钙化，增强扫描少数出现包膜强化；
③皮样囊肿，中线区及幕上多见，内见脂肪密度及信号，压脂后信号下降，增强扫描无强化；
④神经鞘瘤囊变，囊变明显的神经鞘瘤平扫可形似肠源性囊肿，但仔细观察仍可见软组织成分，来自于听神经者可见内听道扩大，来自三叉神经者可见颞骨岩部骨质受压，偶可伴囊变区出血，增强扫描实性部分明显强化；
⑤囊变及坏死明显的胶质瘤，尤其是毛细胞性星形细胞瘤，多见于儿童，实性部分及壁结节显著强化；
⑥血管母细胞瘤，多为大囊+壁结节，可见血管流空信号，壁结节与实性成分显著强化；
⑦幕上者需与Rathke裂囊肿、室管膜囊肿、内皮囊肿等鉴别。
简要讨论
肠源性囊肿是颅内罕见的先天性良性疾病，影像学检查为诊断的主要依据之一，其特点为常见于后颅窝，密度及信号略高于脑脊液，但明显受囊肿内容物的影响而变化较多，增强无强化，不典型密度或信号及病变位于不典型位置者，术前难以其他囊肿性疾病鉴别。
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