原创医学界会议记录组医学界神经病学频道收录于话题#神经影像室37个内容
*仅供医学专业人士阅读参考
6种延髓梗死，一文掌握
年8月5日-6日“第二届华山认知与脑疾病国际论坛暨第十五届中国神经病学论坛启动会”上，来自中国医院神经内科的何志义教授为我们分享了主题为“急性脑梗死头MRI的临床特点”的精彩讲座。
由于内容较多，分为多期发文，共有8期，本篇为第四期。
第一期：第二期：第三期：本期，我们将为大家带来六类延髓梗死，话不多说，一起来学习吧！
1
Wallenberg综合征
患者男，59岁，以“头痛、恶心、眩晕3天”为主诉入院。
现病史：患者3天前出现头痛，为右侧头部涨痛，伴恶心未吐，伴眩晕，10分钟后缓解，次日下午再次出现头痛，10分钟后缓解。今晨凌晨4时上述症状再次出现，并进行性加重，出现饮水呛咳，右脸麻木，声音嘶哑，二便正常。
既往史：高血压30年，糖尿病4年，心肌缺血3年，年患脑梗死，遗留言语不清。
查体：神清，构音障碍，轻度嘶哑．右眼睑下垂，双瞳孔不等大，左侧直径≈3.0mm，右侧直径≈2.0mm，光反应灵敏，右侧鼻唇沟浅，四肢肌力Ⅳ级，Babinski征（L：-，R：-）。
图1、2：颅脑MRI示延髓背外侧长T2信号（如*色箭头所示）。图3：Wallenberg综合征示意图，暗区为梗死区。①舌下神经；②锥体束；③下橄榄核；④内侧丘系；⑤脊髓丘脑侧束；⑥疑核；⑦交感纤维；⑧三叉神经脊束及脊束核；⑨舌下神经核；⑩小脑下脚（脊髓小脑后束）。
▌
延髓梗死（Wallenberg综合征）。
▌
小脑后下动脉供血区主要包括小脑背内区、延髓背外侧、小脑前外侧等，可表现为眩晕、共济失调、眼震等症状，累及延髓可表现出完全性或不完全性Wallenberg综合征，临床上遇到眩晕的患者应考虑到此病，遇到Wallenberg综合征的患者应注意判断有无小脑受累。
典型Wallenberg综合征的临床诊断比较容易，但由于血管的解剖变异及病灶大小的不同，使不典型Wallenberg综合征临床表现复杂，容易误诊及漏诊，详细询问病史及细致认真的体格检查可降低误诊或漏诊率，早期行颅脑MRI检查有利于及早发现病变。
2
Avellis综合征
▌
患者男，60岁，以“突发吞咽困难、声音嘶哑”为主诉入院。神经系统查体有明显声音嘶哑，构音障碍，左侧Horner征，左侧软腭完全麻痹，不能上抬，左侧咽反射消失，伸舌不偏右侧面部、肢体及躯干轻触觉和痛觉障碍。颅脑MRl显示左侧上段延髓有一自延髓中外侧表面向背内侧延髓实质内延伸的条带状病灶。
图1：颅脑MRI上段延髓有一自延髓中外侧表面向背内侧延髓实质内延伸的条带状病灶，T2呈高信号。
图2：Avellis综合征示意图，阴影区为梗死区。①下橄榄核；②腹侧三叉神经核上行纤维（腹侧三叉丘脑束）；③脊髓丘脑侧束；④疑核；⑤三叉神经脊束及脊束核；⑥小脑下脚；⑦7前庭神经核；⑧舌下神经核。图3、4：颅脑MRI平扫+弥散示右侧延髓长T2病灶，DWI呈弥散受限高信号。
图5：双侧瞳孔不等大，左侧瞳孔直径≈3.0mm，右侧瞳孔直径≈1.5mm，右侧眼裂缩小，右侧眼球内陷，右侧面部无汗，即右侧Horner征（+）
▌
延髓梗死（Avellis综合征）。
▌
Avellis综合征典型病灶部位：自延髓中外侧表面向背内侧延髓实质内延伸的条带状病灶。靠近第四脑室底，为后4对脑神经核所在区域。因此可发生这4对或其中部分脑神经的麻痹，有时累及脊丘束，其原因可由椎动脉延髓支闭塞或肿瘤所引起。病变损害延髓的疑核，出现病灶侧软腭、声带麻痹，咽喉部感觉缺失，舌后1/3味觉障碍；累及疑核前外侧的脊髓丘脑侧束，出现对侧躯干及肢体痛温觉障碍；累及疑核腹侧的三叉神经脊束核发出的上行纤维（腹侧三叉丘脑束）则引起对侧面部浅感觉障碍，而本体感觉正常。
3
Babinski-Nageotte综合征
▌
患者男，50岁，以“饮水呛咳、左侧肢体活动不灵加重4天”为主诉入院。
现病史：患者于4天前进食呛咳伴肢体活动不灵较前加重，伴言语不清、吞咽困难及饮水呛咳。
查体：神志清楚，构音不良，双瞳孔正圆，左侧直径≈3.0mm，右侧直径≈2.0mm，对光反应灵敏，右侧眼裂小（右侧Horner征），双眼向各方向运动充分，无眼震，双侧额纹以及鼻唇沟对称，伸舌居中。左侧肢体肌力Ⅲ级，右侧肢体肌力V级，四肢腱反射、肌张力正常。Babinski征（L：+，R：-）。左侧面部痛觉减退，左侧肢体痛觉略减退。指鼻试验双侧欠稳准，跟膝胫试验双侧欠稳准。
图1：颅脑MRIT1矢状位，延髓长T1信号。图2、3：小脑及延髓长T1、长T2信号。图4：Babinski-Nageotte综合征示意图，暗区为梗死区。
①锥体束；②下橄榄核；③内侧丘系；④脊髓丘脑侧束；⑤疑核；⑥交感纤维；⑦三叉神经脊束及脊束核；⑧舌下神经核；⑨小脑下脚（脊髓小脑后束）。
▌
延髓梗死（Babinski-Nageotte综合征）。
▌
Babinski-Nageotte综合征除包括Wallenberg综合征的症状及体征外，还包括对侧肢体瘫痪，又称之为Wallenberg叠加综合征。临床上经常与Reinhold综合征（延髓半侧综合征）相混淆，Reinhold综合征包括Babinski-Nageotte综合征的所有临床表现，在此基础上还包括特有的同侧周围性舌瘫，结合MRI的表现可资鉴别。此综合征临床上较为少见、应引起临床医生足够的重视。
4
延髓半侧梗死
患者男，64岁。
主诉：头晕伴言语不清1天。
现病史：患者于1天前无明显诱因出现头晕，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，伴视物旋转，无视物不清，无视物成双，伴言语不清，伴饮水呛咳，无吞咽困难。患者头迷与头位、体位无关。
既往史：高血压、糖尿病病史，否认冠心病病史。
专科查体：
神志清醒，查体合作，言语欠佳，发音构音不良。
左眼失明，右眼瞳孔正圆，D≈3.0mm，光反应灵敏。右眼向各方向运动充分，无眼震。
双侧额纹对称，左侧鼻唇沟浅，软腭及悬雍垂居中，咽反射正常，伸舌左偏，颈强阴性。
四肢肌张力正常。BCR（L：+，R：++），TCR（L：+，R：++），PSR（L：+，R：++），ASR（L：+，R：++），Babinski征（L：，R：+）。右侧痛觉减退，左侧痛觉、轻触觉、运动觉、位置觉、振动觉查体未见确切异常。指鼻试验左侧欠稳准，跟膝胫试验左侧欠稳准。
辅助检查：
入院化验血常规、肝功、离子心肌酶、肌钙蛋白I、BNP、梅*、HIV、乙肝DNA定量、抗肾小球基底膜抗体、抗中性粒细胞浆抗体（1）、抗中性粒细胞浆抗体（2）、免疫球蛋白、尿本周氏蛋白等化验无明显异常。
如图延髓横切面所示，延髓半侧梗死时，累及舌下神经核，导致仲舌偏向病灶侧。
5
Jackson综合征
▌
患者男，62岁、以“左侧上、下肢活动不灵半个月”为主诉入院。
现病史：半个月来自觉右侧头痛、左侧头颈部麻木，右侧面部不出汗，右眼睑下垂，左侧肢体活动不灵，无饮水呛咳。
既往史：颈椎病。
查体：伸舌右偏，左侧肢体肌力Ⅲ级，左侧肢体及面部嗝觉迟钝，深感觉正常，BCR（L：+++，R：+），PSR（L：+++，R+），Hoffmann征（L：+，R-）.Babinski征（L+，R-）。
图1、2：颅脑MRI示右侧延髓前部长T1长T2信号（如*色箭头所示）。
▌
延髓前部梗死又叫Jackson综合征，病灶位于延髓上部前方近中缝处，脊髓前动脉闭塞所致。因脊髓前动脉、脊髓后动脉和椎动脉的延髓动脉有吻合，所以延髓前部综合征较少见。临床主要表现为病灶同侧周围性舌下神经麻痹（舌下神经损伤）及病灶对侧偏身瘫痪（锥体束损伤）。
本病需要与经典的延髓内侧梗死Dejerine综合征鉴别，后者典型表现为病灶侧舌下神经瘫，病灶对侧偏瘫及病灶对侧深感觉障碍三联征。Jackson综合征与Dejerine综合征不同点是前者可有迷走神经、副神经受累，表现为构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳等，还可有胸锁乳突肌、斜方肌受累，而无内侧丘系受损所致深感觉障碍。
6
Dejerine综合征
图1：颅脑MRI双侧延髓前内侧长T2信号，呈特征性的心形外观（如*色箭头所示）。图2：Dejerine综合征示意图，暗区为梗死区。①锥体束；②下橄榄核；③内侧丘系；④脊髓丘脑侧束；⑤疑核；⑥交感纤维；⑦三叉神经脊束及脊束核；⑧舌下神经核；⑨小脑下脚（脊髓小脑后束）。
▌
延髓梗死（Dejerine综合征）。
▌
延髓内侧综合征（Dejerine综合征），病变位于延髓中腹侧，表现为病灶同侧舌肌瘫痪及萎缩（舌下神经损害），病灶对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害），对侧肢体深感觉障碍（内侧丘系损害）。其病因是脊髓前动脉或椎动脉旁正中支闭塞。延髓内侧梗死（medialmedullaryinfarction，MMI）发病率很低，双侧梗死更为少见。双侧MMI主要与椎动脉粥样硬化有关。
双侧MMI主要表现：真性球麻痹、四肢瘫、双侧深感觉障碍。重者出现呼吸衰竭，MRI特征性表现为双侧延髓内侧异常信号，类似“心形外观。双侧MMI预后比单侧梗死差，主要与神经功能障碍的严重程度有关。
上文结合病例以及影像、解剖介绍了六类延髓梗死，相信大家有不少收获，下一期，我们将详细讲解皮质型分水岭梗死、皮质下型分水岭梗死、心源性脑栓塞、皮质层状坏死、继发于脑桥梗死的双侧桥臂Wallerian变性以及两类跨神经元变性等，不要错过哦。
本文首发：医学界神经病学频道
本文作者：医学界会议记录组
本文审核：李土明副主任医师
责任编辑：陆离先生
医学界力求其发表内容在审核通过时的准确可靠，但并不对已发表内容的适时性，以及所引用资料（如有）的准确性和完整性等作出任何承诺和保证，亦不承担因该些内容已过时、所引用资料可能的不准确或不完整等情况引起的任何责任。请相关各方在采用或者以此作为决策依据时另行核查。
