北京白癜风最好的专科医院 http://m.39.net/pf/bdfyy/bjzkbdfyy/某日急诊神经内科医生咨询，遗传性共济失调的病人会出现发热吗？我说不会吧，但鉴于较高的挑战性，我将这个病人收上来了。共济失调怎么和高热联系起来？我首先想到的是多系统萎缩（MSA），MSA-C可以出现共济失调症状，而MSA到晚期又可以出现体温调节障碍，天气炎热时会出现中枢性高热，因此两者联系起来了。这个故事编的很完美，但现实很骨感，首先现在是深秋，秋风吹得人瑟瑟发抖，不存在高温环境；再者这个女病人今年才35岁，发病已经有5个年头，王老师以前说过很多变性病它有年龄下限，MSA的年龄下限在45岁，因此不太可能是MSA。
病人上来后我一看确实吃相难看：满头大汗，呼之不应，额头滚烫，体温高达39.5℃，鼻子里插着鼻饲管，全身梆硬，四肢肌张力呈齿轮样增高，双侧病理征均为阳性，头颅MRI可见明确的小脑萎缩（图1）。说到这里应该有人想到答案了，不过容我把故事继续说下去。
图1.MRI提示小脑萎缩，未见十字征
20多天前患者开始出现胡言乱语、大吵大闹，说“有人要带她走”，不能吞咽，后来逐渐不认识家人。
15天前出现言语不能，反应迟钝，呼之不应，不能进食
13医院急诊，入院后患者查体不能合作，体温升高到38℃，白细胞略高（10.81*10^9/L），血检还发现胰淀粉酶也略有升高，为U/l（U/l）。
12天前，患者体温飙升至39.5℃，因为白细胞和胰淀粉酶高，医院怀疑急性胰腺炎可能，给予胃肠道减压，禁食制酸治疗，同时给予左氧氟沙星和头孢哌酮舒巴坦抗感染，然而患者上腹部CT未见明显异常，按照胰腺炎处理几天后患者反而陷入昏迷状态，体温仍高达39℃，心率次/分，血压也一跃至/mmH2O。
胰淀粉酶升高
血液中胰淀粉酶不仅仅来自胰腺，还可来自唾液腺，此外输卵管、睾丸、肺、甲状腺、扁桃体、乳腺也可少量分泌胰淀粉酶，血液当中的胰淀粉酶经肾脏排泄，因此除了胰腺炎外，腮腺炎，肿瘤（不仅仅是胰腺癌，也可以是唾液腺癌，前列腺癌，肺癌或卵巢癌），胆道感染，肾功能衰竭均能造成胰淀粉酶升高，其他少见原因还有酸中*，手术后、红斑狼疮、肺炎、脑外伤、烧伤、腹主动脉瘤、外伤、休克、应激、某些药物如环丙沙星等，因此引起胰淀粉酶高的原因非常复杂。
神经内科登场
外科赶快找神经内科来会诊，鉴于患者发病初有精神症状且目前有高热，神经内科考虑脑炎可能，因此进行了腰穿检查，可是腰穿压力只有厘米水柱，细胞数0*10^6/L，蛋白（0.48/l）、氯化物（mmol/l）及糖（3.9mmol/l）均在正常范围内，细菌真菌结核菌均为阴性，尽管病*性脑炎证据不足，但还是给予了更昔洛韦抗病*治疗。
用了2天，即10天前患者体温攀升至40℃，血压飙到/mmHg，复查血象WBC：7.78*10^9/L，血沉、肿瘤指标、降钙素原、T-SPOT均正常。
7医院组织了全院大讨论，你要问这个年代什么最火？那一定是自身免疫性脑炎。腰穿脑脊液正常，意识障碍，锥体外系症状和交感神经兴奋症状明显，大家不约而同地想到自免脑！然后患者进行了自身免疫抗体的检测，第一批结果出炉，发现血TPO抗体U/l，于是用上了甲强龙mg/d，当天患者体温下降至38℃并维持了2天，可就当大家额手相庆之时，患者体温又飙到了39.2℃！激素压不下来，那就使用免疫球蛋白，环磷酰胺可伺机而上，当时是这么决策的，但家属没有同意。
3天前家属将患者转送我院急诊，当时发热和高血压依旧，这边按下不表，此时患者血常规、血沉、降钙素原，CRP等均正常，但肌酶升高U/l（40-）。内科停用激素按照感染治疗2天无明显好转，认为感染依据不足，因此请神经内科共同诊治，这就是我们开篇说到的场景。
以上病史其实有可疑之处，1.尽管患者体温高达30-40℃，但他的血沉，CRP和降钙素原始终没高过，我在以前的
