世界上有这样一群特殊的人，他们如同“玻璃人”般脆弱，小小的磕碰就可能导致血流不止，有可能落下终身残疾甚至死亡，这就是“血友病”。
为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生(Mr.FrankSchnabel)对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自年起，特别选中他的生日4月17日作为"世界血友病日"。
01那什么是血友病？
血友病(Hemophilia)是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。人的血液中包含有10余种凝血因子，发生出血时，会产生一系列复杂的连锁反应，就像多米诺骨牌一样，最终实现凝血功能。
而血友病患者少了一种凝血因子，凝血反应的多米诺骨牌断了，凝血功能受阻，所以很难止住出血。它包括血友病A、血友病B和血友病C3种类型，血友病A最为常见。
血友病“重男轻女”，它是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病，大约有2/3的患者有明确的家族史。其遗传特点一般为女性携带，男性发病，女性患者罕见。
02血友病患者会有什么临床表现呢？
以“出血”为主要表现，特点为关节或肌肉软组织出血，常在1岁左右学步时出现，导致相应部位的疼痛、肿胀，如果得不到及时治疗，会反复出血导致相应关节损伤、畸形、假瘤形成等后遗症，脑出血相对少见，但一旦发生常会造成死亡。
一旦发现有上述症状，应警惕血友病的可能。特别是家中已知有血友病遗传基因的男孩家长，更应该警惕血友病的可能性，如果医院就诊并进行相关检查予以确诊。
03血友病患者生活中应该注意什么?
血友病患者应特别注意避免创伤，到医院看病时，要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射；在日常生活中要做好各种安全防范，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他干扰血小板聚集的药物，尽量避免使用锐器，如针、剪刀、菜刀等。
当关节出血时，应卧床休息，用夹板固定肢体，限制运动，可局部冷敷或用弹力绷带缠扎。待关节出血停止，肿痛消失后，可做适量的关节运动，以避免长时间关节固定所造成的畸形和僵硬。
04血友病可以治疗吗？
很遗憾目前血友病无法完全治愈，主要是替代治疗，只要补充上缺乏的凝血因子来避免出血，患者就可以像正常人一样生活和工作。
儿童期是治疗血友病的*金期，儿童活泼好动，关节出血几率高，生长发育受到影响，容易导致畸形。早期的预防治疗每年可减少关节出血87%。
#“儿童血液肿瘤科介绍
广东医科医院儿童血液肿瘤科于年6月成立。
科室开设血液专科门诊，为顺德区及周边地区的血友病患儿带来了福音，可以门诊输注注射用重组人凝血因子VIII，给这些“玻璃宝宝”的治疗带来了很多便利。有需要的家长可提前至儿童血液专科门诊或电话（-,）预约。
科室拥有一支特色专科队伍，诊治专长：急性淋巴细胞白血病、急性髓系细胞白血病、血友病、髓母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、生殖细胞瘤、地中海贫血等溶血性贫血、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、血小板增多症、过敏性紫癜、传染性单核细胞增多症、嗜血细胞综合征、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征等疾病的诊治，与中医院结盟，双方共建“医院和联盟病区”，并成为华南区急性淋巴细胞白血病诊治协作组单位和噬血细胞综合征中国专家联盟华南儿童HLH分中心常务理事单位，医院医院之间的分级诊疗，开设了PICC门诊,切实让群众“在自家门口”医院的服务。
撰文：儿童血液肿瘤科孙艳娜；编辑：欣英；编审：卢敏；审核：汪周艳
预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇
